Научная статья на тему 'Эпидемиология миастении'

Эпидемиология миастении Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
486
97
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Неретин В. Я., Агафонов Б. В., Гехт Б. М., Сидорова О. П.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Текст научной работы на тему «Эпидемиология миастении»

В группе больных генерализованной миастенией также факторами предрасположенности к болезни являются DRB 1*0301 и 0701. HLA-DRB1*1401 и 1601 не являются факторами предрасположенности к генерализованной миастении, в отличие от гетерогенной группы больных.

Ген HLA-DRB 1*0301 соответствует HLA-DR17(3), определяемому серологическим методом. HLA-DRB 1*0701 соответствует HLA-DR7, определяемому серологическим методом. HLA-DRB1*1401 соответствует HLA-DR14(6), определяемым серологическим методом и HLA-DRB1*1601 соответствует HLA-DR16(2).

Определен показатель неравновесного сцепления HLA-DRB 1 *0701-DQA1 *0201-DQB1 *0201 у больных миастенией. HLA-DQA*0201 серологическим методом не определяется. HLA-DQB 1*0201 соответствует HLA-DQ2. HLA-DQB 1*0201 у больных миастенией в гетерогенной группе и в группе генерализованной миастении превышает контрольные данные, но статистически не значимо.

Полученные результаты согласуются с литературными данными. Так, во Франции также как и в нашем исследовании у больных миастенией определена повышенная частота HLA-DRB 1*03, DQB 1*0201. В Швеции фактором предрасположенности к болезни является HLA-DQB 1*0201. В Китае и Японии выявлены дру.ие гены HLA, определяющие предрасположенность к миастении.

Существуют работы по исследованию связи заболевания миастенией с конкретными аминокислотными заменами в генах HLA (17). В России такие исследования не проводились.

Таким образом, поиск маркеров миастении является незавершенным, хотя роль локуса HLA-DR в этом заболевании несомненна, так как установлена связь миастении с определенными генотипами HLA-DRB 1. Дальнейшие иммуногенетические исследования, в том числе с определением аминокислотных замен у представителей различных этнических групп, поможет уточнить маркеры миастении и приблизиться к пониманию процессов, которые лежат в основе этого заболевания. Выводы:

1 .Генотипирование аллелей локусов HLA-DRB 1, DRB3, DRB4, DQA1 и DQB1 на основе полимеразной цепной реакции с последующей гибридизацией с олигонуклеотидными зондами 14 неродственных больных глазной и генерализованной миастенией с дебютом до и после 15 лет и 48 неродственных здоровых людей показало, что факторами предрасположенности к заболеванию являются HLA-DRB1*0301 и 0701.

2.Не обнаружено статистически достоверной ассоциации между миастенией и HLA-DRB3, DRB4, DQA1 hDQBI.

3.У больных миастенией статистически достоверно повышен показатель неравновесного сцепления по трем локусам HLA-DRB 1*0701-DQA1*0201-DQB 1*0201.

ЛИТЕРАТУРА

1. Матей Г., Купичко Я., Каламардис М. И др. // Матер. VII междунар. Совещания по тканевому типированию. - Л., 1981.-С. 145.

2. Математические методы в изучении генетики мультифакториальных заболеваний / Учебно-методическое пособие для студентов медицинских вузов и врачей // Под ред. Член-корр. РАМН, проф.В.Н.Шабалина. - М., 1994. - 70 С.

3. Певницкий Л.А. // Вестник академии медицинских наук СССР. -1988. - Ne 7. - С. 48-51.

4. Chan S., Tan С.. Lin Y. Et al.// Int. Arch. Allergy. Immunol. - 1993,-Vol. 101. - N 2. - P.119-125.

5. Chan-Luí W., Leung N.. Lau T. / Dev. Med. Child. Neurol. - 1984.-Vol.26, N6.-P.717-724.

6. Compston D., Vincent A., Newsom-Davis J., Batcheler J. // Brain. - 1980.-Vol.103 - pt. Ill- P.579-601.

7. Gin W.. Hawkins В., Zhang W. Et al. II Ann. Ny Akad Sei. - 1988.-Vol.540 - P.513-515.

8. Hawkins В., Chan-Lui W„ Choi E. //J.Neurol. Neurosurg. Psychiatry. - 1984.-V.47.-N 555-557.

9. Hawkins В., Ma J., Lan К // Clin. Endocrinol. - 1985.-Vol.23 - N3 - P.245-252.

10. Hawkins В., Yu Y., Wong V. //Quarterly j. Of Medicine. - 1989.-N 263.-P. 235-241.

11. Hayashi M„ Kida K„ Yamada J. Et al. // J. Neuroimmunol. - 1988.-V.18 - N 2.-P. 171-179.

12. Hjemsstrom P., Giscombe R., Lefvert A.et al. И Human immunology. - 1996,-Vol. 47 - N 1.-P.33.

13. Horiki T., Moriuchi J., Inoko H. Et al. // Neurology. - 1993.-Vol. 43.-N 4.-P.771-774.

14. Kersin-Storrar L„ Matealfe R., Dyer P. Et al. // Neurology. - 1988. - Vol. 38.-N 1,- P.38-42.

15. Khalil Y., Benich-Aknin, Lepage V. et al. // Comples Rendus de L. Acad Des Sciences ser. Ill Sciences de la vie life Sciences. -1993.-V. 316-N 7.-P.652.

16. Mehra N.. Ahuja G., Aaheja V., Vaidga M. // J. Neurol. Neurosury. Psych. - 1983,-Vol. 46.-N 4.-P.361-364.

17. Pile K., Willcox N.. Bell J.. Wordsworth В.// A novel HLA-DR allele (DRB1*0414) in a patient with myasthenia gravis II Tissue Antigens. - 1992.-Vol. 40.-P.214-266.

18. Pirskanen K., Tiilikanen A., Hokkanen E. II Ann. Clin. Res. - 1972,-Vol. 4.-N 5 - P. 304-306.

19. Safwenberg J., Hammarstrom L„ Lindblom J. et al. II Tissue Antigens. - 1978,-Vol. 12 - N 2 - P. 136-142.

20. Tola M., Caniatti L„ Casetta Y. //Acta Neurol. Scand. - 1994,-Vol. 90 - N 5 - P. 318-323.

21. Vieira M.. Callatzucman S., Gajdos P. Et al. II J. Of Neuroimmunol. - 1993.-Vol. 47 - N 2.-P.115-122.

22. Yoshida T., Tsuchiya M., Ono A. Et al. // J. Neurol. Sei. - 1977,-Vol. 32.-P. 195-201.

23. Yasuda N. //Tissue Antigens. - 1978.-Vol. 12.-N 5.-P. 315-322.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ МИАСТЕНИИ В.Я.Неретин, Б.В.Агафонов, Б.М.Гехт, О.П.Сидорова

Московский областной научно-исследовательский клинический институт

Основными показателями в эпидемиологических исследованиях, проводимых на определенной территории в определенный период времени являются: распространенность - это число случаев заболевания в попу-

ляции, частота или заболеваемость - число новых случаев болезни (Гусев Е.И. и др. 1997)(1). Эпидемиологические показатели миастении отличаются в различных популяциях.

Всестороннее эпидемиологическое исследование было проведено в Норвегии (Storm-Mathisen А., 1984)(6). Проанализированы все случаи миастении, зарегистрированные с 1912 по 1981 гг. Большинство результатов основано на 40-летнем периоде (1951-1981 гг.) Частота заболевания в 1951-1981 ггр составила 0,4 на 100000 населения для обоих полов; 0,26 на 100000 для мужчин и 0,53 на 100000 для женщин. Распространенность миастении составила 9 на 100000 для обоих полов; 5,2 на 100000 дня мужчин и 1,27 - для женщин. Наблюдается увеличение числа случаев миастении и частоты заболевания с 1912 по 1981 г., что может быть связано как с реальным увеличением показателей, так и с улучшением диагностики миастении.

У мужчин наиболее высокая частота заболевания зарегистрирована в возрасте 60-69 лет - 0,7 на 100000 населения, а у женщин - в 20-29 лет - 0,86 на 100000 и в 30-39 лет - 0,82 на 100000. В последующие годы до 80 лет частота миастении у женщин также высокая - 0,67 - 0,61. Не исключается гормональное влияние на дебют миастении. Среди причин смерти больных на 1 месте стоит миастения, на 2-м - пневмония, на 3 -злокачественные опухоли (злокачественная тимома), на 4 - инфаркт миокарда и инсульт. В Бразилии среди больных миастенией 68% составляют женщины, 32% - мужчины (Cunha F.M. и дрю, 1992) (2). В США распространенность миастении в 1996 г. составила 5,1 на 100000.

В этом году всего зарегистрировано 13589 случаев миастении среди 264 755 000 населения. Женщины составили 72,7% среди всех больных. Заболеваемость миастенией в 1996 г. составила 0,4 на 100000. Всего зарегистрировано 1 14 новых случаев болезни, из них - 277 мужчин и 737 - женщин. Женщины, таким образом, составили 72,7% всех больных миастенией. Определен рост распространенности миастении с 1965 по 1985 гг. (Jacobson D. et al., 1997)(4).

Распространенность миастении в Англии составляет 15 на 100000, частота - 0,91-1,1 на 100000 человек (Schon F. и др., 1996, Robertson N. и др., 1998) (5, 7, 8). В Хорватии распространенность заболевания составляет 9,9 на 100000, частоты - 0,652 на 100000; 0,559 на 100000 у мужчин и 0,741 на 100000 у женщин (Zivadinov R. И и др. 1998) (9). В Италии распространенность миастении составляет 11,7 на 100000 человек, частота - 0,78 на 100000 (Quedetti D. И др., 1998) (3).

Lavrnic D. и соавторы (1999) (5) проанализировали частоту и распространенность миастении в Югославии за 1983-1992 гг. Частота миастении составила 0,71 на 100000 населения, у женщин - 0,83, у мужчин -

0.58. Распространенность заболевания составила 7,71 на 100000, у женщин - 8,32, у мужчин - 7,04. У женщин наиболее часто дебют болезни приходится на возрастную группу 20-40 лет и 70-80, у мужчин - на 60-80 лет.

ЛИТЕРАТУРА

1. Гусев Е.И., Демина Т.Л., Бойко А.Н. Рассеянный склероз. М„ 1997. - С. 10.

2. Cunha F.M., Scola R H., Wernecs L.C. Myasthenia gravis. Clinical Nalution of 153 patients. // Surg. Endoc. - 1999. - Vol. 13. - N 9. - P. 943-946.

3. Guedetti D., Savadini R„ Bondavalli N.. et al. Epidemiological study of myasthenia gravis in the province of Reggio Emilia, Italy. II Eur. J Epidemiol. - 1998. - Vol. 14. - N 4. - P. 381-382.

4. Jacobson О., Gange J., Rose N.. Graham N. Short analytical review epidemiology and estimated population burden of selected autoimmune diseases in the United States // Clinical immunology and immunopathology. - 1997 - Vol. 84. - N 3. - P. 223-243.

5. Lavmic D., Jarebinski M., Rakocevic-Stojanovic V. et al. Epidemiological and clinical characteristics of myasthenia gravis in Belgrade, Yugoslavia II J. Ihorac. Cardiovask. Surg. -1999. - Vol. 118. - N 3. - P. 561-563.

6. Robertson N.P., Deans J., Compston D. Myasthenia gravis: a population based epidemiological study in Cambrigeshire, England. II Neurol. Neurosurg. Psychiatry. -1998. - Vol. 65. - N. 4. - P. 492-496.

7. Storm-Mathisen A. Epidemiology of myasthenia gravis in Norwey. // Acta Neurol Scand. -1984. - Vol. 70. - N 4. - P.274-284.

8. Schon F., Drayson M„ Thompson R. Myasthenia gravis in elderly people. //Age Ageing. -1996. - Vol. 25. - N 1. - P. 56-58.

9. Zivadinov R„ Juijevic A., Willheim К., Cazzato G., Zorzon M. Incedence and prevalence of myasthenia gravis in the country of the coast and Gorski kotar, Croatia, 1976 through 1996. // Neuroepidemiology. -1998. - Vol. 17. N 5. - P. 265-272.

ВОССТАНОВЛЕНИЕ ПОЗНЫХ НАРУШЕНИЙ МЕТОДОМ БИОУПРАВЛЕНИЯ ПО СТАБИЛОГРАММЕ В КЛИНИКЕ НЕРВНЫХ

БОЛЕЗНЕЙ

К.И. Устинова, Л.А. Черникова, М.Е. Иоффе*

Научно-исследовательский институт неврологии РАМН Институт высшей нервной деятельности и нейрофизиологии РАН*

Введение. Большинство авторов относят позную неустойчивость к стойким дефектам, сопровождающим двигательные нарушения, в форме мозжечковых атаксий и гемипарезов различной этиологии.

Традиционно, для восстановления устойчивости у данных групп больных используются физические упражнения в форме лечебной гимнастики, степ-тренировка, подвижные платформы и тредбаны. Однако вышеупомянутые средства не всегда отвечают требованиям, предъявляемым современной реабилитацией. Причиной тому является ограниченность контроля за выполнением задания самим больным, обусловленная дефицитом обратной связи, особенно у больных с поражением афферентных механизмов обеспечения движений.

В последнее время в отечественных и зарубежных клиниках для восстановления устойчивости вертикальной позы больных с атаксиями и гемипарезами в качестве терапевтической процедуры используют метод

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.